Detská klinika LF UK a NÚDCH

Detská klinika  LFUK a NÚDCH  disponuje  96  lôžkami, na ktorých  poskytuje vysokošpecializovanú  starostlivosť  pre deti od dojčenského veku až po dovŕšenie 19. roku života  zo spádovej oblasti Bratislavy a západoslovenského kraja, a vo vybraných odboroch ako je diabetológia, dedičné metabolické poruchy aj pre pacientov z celého územia Slovenska.

 ODBORNÁ  A VEDECKO - VÝSKUMNÁ ČINNOSŤ

1. Diabetológia

V rámci Detskej kliniky je zriadené Detské diabetologické centrum SR (vedúci: MUDr. Ľ. Barák, CSc.), ktorého cieľom je zabezpečiť diagnostiku, liečbu a  výučbu (v edukačnom centre) detí so všetkými typmi diabetes mellitus v celoštátnom meradle. V spolupráci s Národným centrom zdravotníckych informácií vedie Celoslovenský  register detí s diabetom a metodicky  riadi  „Epidemiologickú pracovnú skupinu pediatrických endokrinológov“ pre výskum na Slovensku. Je lídrom v klinickom výskume monogénových foriem diabetu, vrátane MODY, novorodeneckého diabetu a syndrómových foriem diabetes mellitus ako aj kongenitálneho hyperinzulinizmu a iných hypoglykémií (s podporou viacerých vedeckých projektov v spolupráci s laboratóriom DIABGENE Biomedicínskeho centra SAV, kde sa realizuje genetická identifikácia kauzálnych mutácií DNA).  V spolupráci s inými pracoviskami LFUK a Slovenskej zdravotníckej univerzity sleduje genetické pozadie novomanifestovaných pacientov s diabetom 1. typu a ich zdravých súrodencov, prebiehajúce  imunologické deje v organizme a tiež možné vyvolávajúce spúšťače autoimunitého procesu.

 2. Dedičné metabolické poruchy

DK je špecializovaným klinickým pracoviskom Centra dedičných metabolických porúch a v úzkej  spolupráci s Oddelením klinickej biochémie NÚDCH vykonáva klinickú diagnostiku, monitorovanie a liečbu dedičných metabolických porúch. Zvláštnu pozornosť venuje komplexnej starostlivosti o lyzozómové ochorenia. Po nahlásení podozrenia na metabolické ochorenie a/alebo metabolickú poruchu zo Skríningového centra novorodencov SR sa na klinike  potvrdzuje, vylučuje alebo stanovuje definitívna diagnóza dedičnej metabolickej poruchy u pacientov z Bratislavy a západoslovenského kraja.  V indikovaných prípadoch  sa  náročné  laboratórne, genetické a iné vyšetrenia zabezpečujú aj spoluprácou so zahraničnými pracoviskami. Po stanovení diagnózy riadi liečbu a monitorovanie týchto pacientov.    

3. Klinická a molekulová genetika

Súčasťou DK je  Laboratórium klinickej genetiky, ktoré poskytuje vysokošpecializovanú molekulovú diagnostiku vybraných ochorení najmä pre potreby detských pacientov, hospitalizovaných v NÚDCH. Významným poslaním laboratória je výskum a diagnostika rôznych foriem zriedkavých genetických ochorení predovšetkým dedičných metabolických porúch, ciliopatií, RASopatií a zriedkavých onkologických malignít. Osobitnou časťou je diagnostika genetických ochorení neznámej etiológie, ktorá je realizovaná použitím najnovších technológií molekulovej genetiky akými sú celoexómové a celogenómové sekvenovanie. Prepojenie výskumnej činnosti a rutinnej diagnostiky vytvára z laboratória špecializované pracovisko umožňujúce implementovať diagnostiku zriedkavých ochorení do klinickej praxe a zabezpečiť tak dostupnosť ich diagnostiky na Slovensku. 

4. Endokrinológia

Tím detských endokrinológov  Detskej kliniky sa venuje najčastejším poruchám endokrinného systému u detí, ako sú  poruchy rastu, poruchy hypofýzy, štítnej žľazy, nadobličiek, sekrécie a účinku inzulínu, poruchy puberty. Z  porúch príjmu potravy je to problematika detskej obezity a jej komplikácii (podporené vedeckým grantom VEGA) a zvlášť mentálnej anorexie s celoslovenskou pôsobnosťou. Na klinike sa sformovala skupina pre detskú osteológiu – OSTEOPED, ktorá  je súčasťou detského osteologického centra NÚDCH združuje všetkých odborníkov, ktorí sa v rámci svojej subšpecializácie zaoberajú poruchou metabolizmu kostí a kostnými ochoreniami. Cieľom pracovnej skupiny je moderná osteologická diagnostika, monitorovanie a liečba porúch kostného metabolizmu u detí (podporené vedeckým grantom VEGA).

5. Imunológia a alergológia

Klinika poskytuje diagnostiku a liečbu pre deti s vrodenou (primárnou) a získanou formou imunitnej nedostatočnosti, autoimunitnými stavmi a s alergickými stavmi a chorobami  v ambulantnej a nemocničnej starostlivosti. Pracovisko je diagnostickým a výskumným centrom pre primárne imunodeficiencie medzinárodnej nadácie Jeffrey Modella. Aktívne sa spolupodieľa na činnosti registra primárnych imunodeficiencií Európskej spoločnosti pre imunodeficiencie ESID. V úzkej spolupráci s transplantačnou jednotkou KHaO DFNsP zabezpečuje starostlivosť o pacientov pred a po transplantácii krvotvorných buniek. Poskytuje odborné konzultácie pri  liečebnej stratégii  detí s  ťažkými formami  bronchiálnej astmy a potravinovej alergie.  Zabezpečuje konziliárne služby z klinickej  imunológie a alergológie pre všetky pracoviská v rámci NÚDCH. Realizuje teoretickú a praktickú  výučbu  povinne voliteľného predmetu alergológia pre 4. a 5. ročník LFUK a tiež je školiacim pracoviskom pre lekárov v predatestačnej príprave z odboru Klinická imunológia  a alergológia.

 6. Nefrológia

Nefrologický tím kliniky ma dlhoročné skúsenosti s komplexnou diagnostikou a liečbou  najčastejších vrodených a získaných ochorení obličiek vrátane  prenatálnej a postnatálnej ultrasonografie, perkutánnej renálnej biopsie, dialýzy a transplantácie. Hlavným vedeckým a odborným záujmom sú obštrukčné uropatie,  imunosupresívna liečba komplikovaného nefrotického syndrómu  a chronické progresívne glomerulonefritídy. Klinika poskytuje komplexnú starostlivosť o detí s chronickým renálnym zlyhaním vrátane transplantácie obličiek. Pracovníci kliniky vedú národný register dialyzovaných a transplantovaných detí (PETS) a participujú na odborných aktivitách Európskej spoločnosti pre detskú nefrológiu (ESPN). Vedecko-výskumné projekty sú zamerané najmä na štúdium kardiovaskulárneho rizika a metabolických porúch pri progresívnych nefropatiách.

7. Gastroenterológia a hepatológia

Na klinike sa vykonáva moderná diagnostika a liečba najčastejších ochorení tráviaceho traktu, akútnych a chronických porúch výživy. Hlavnou odbornou profiláciou  je problematika nešpecifických zápalových ochorení čreva (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída),  hepatopatií (Wilsonova choroba, autoimunitné choroby pečene) a syndrómu krátkeho čreva. Je referenčným centrom pre biologickú liečbu detí s IBD na Slovensku. Na klinike sa vykonávajú endoskopické výkony (gastrofibroskopie a kolonoskopie) a pečeňové biopsie.  DK ako jediné pediatrické pracovisko v SR realizuje a koordinuje špecializovanú prípravu detí pred transplantáciou pečene v úzkej spolupráci s detským transplantačným centrom v Essene a zabezpečuje   dlhodobé   sledovanie recipientov s transplantovanou pečeňou. Pracovisko je centrom biologickej liečby pre deti s chronickými zápalmi čreva.

8. Reumatológia

V odbore detská reumatológia klinika zabezpečuje diagnostiku, liečbu a dispenzarizáciu pacientov so zriedkavými reumatickými ochoreniami detského veku ako sú zápalové ochorenia kĺbov (artritídy), kostí, ciev (vaskulitídy), systémové ochorenia spojiva ako aj geneticky podmienené ochorenia, ktoré sa prejavujú recidivujúcimi horúčkami. V záujme zabezpečenia komplexnej zdravotnej starostlivosti úzko spolupracuje s Klinikou detskej ortopédie NÚDCH, Národným ústavom reumatických chorôb v Piešťanoch, rehabilitačnými zariadeniami a zahraničnými pracoviskami.

9. Intenzívna starostlivosť

Na JIS sa sústreďujú pacienti s najzávažnejšími klinickými stavmi rôznej etiológie, ktorí vyžadujú intenzívnu pediatrickú starostlivosť, bed-side monitorovanie vitálnych funkcií (vrátane NIRS a CVT) a špecifickú ošetrovateľskú starostlivosť. Ide najmä o deti s komplikovanými respiračnými infekciami, primárnymi imunodeficitmi, s rozvratom vnútorného prostredia, metabolickými poruchami, pacienti po zložitých operáciách čreva, po transplantáciách pečene a obličiek a iné. JIS disponuje komplexným moderným prístrojovým vybavením a školeným zdravotníckym personálom.

PEDAGOGICKÁ ČINNOSŤ

Detská klinika (DK) zastrešuje výučbu študentov Lekárskej fakulty Univerzity Komenského v Bratislave v pregraduálnej príprave v študijných programoch: 1) Všeobecné lekárstvo, v odbore Pediatria pre 4., 5. a 6. ročník, v slovenskom a anglickom jazyku; 2) Zubné lekárstvo, v odbore Pediatria pre 5. ročník, v slovenskom a anglickom jazyku. V postgraduálnej príprave je DK akreditovaným pracoviskom pre špecializačné (postgraduálne) štúdium v odbore Pediatria, Pediatrická endokrinológia a diabetológia, poruchy látkovej premeny a výživy, Pediatrická gastroenterológia, hepatológia a výživa. V III. stupni vysokoškolského vzdelávania (doktorandské štúdium) je DK akreditovaným pracoviskom v odbore Pediatria.

Výučba študentov LFUK prebieha formou prednášok, seminárov, simulačných cvičení a praktických cvičení na oddeleniach kliniky alebo v ďalších priestoroch Národného ústavu detských chorôb (NÚDCH) na Limbovej 1 (Kramáre). Účasť na výučbe, vrátane prednášok je povinná. Obsah výučby je predmetom skúšok. V opodstatnených prípadoch je možné nahradiť praktikum po dohovore s príslušným pedagógom. Nahrádzané praktikum musí mať rovnakú tému ako praktikum nahrádzané. Termíny prednášok a praktických cvičení sú uvedené v časti pre študentov. Praktické cvičenia začínajú o 8.30. Predmety pediatrická propedeutika (zimný semester) a Pediatria (1, 2, 3) sú zakončené písomným skúškou (test). Predmet Pediatria 1 (letný semester 4. ročník) formou zápočtového testu.

INÉ AKTIVITY

1) Združenie rodičov a priateľov detí s diabetom na Slovensku

2) Osteoped

3) Spoločnosť pre primárne imunodeficiencie

4) Spoločnosť Williamsovho syndrómu 

5) Zlatý kľúčik n.f.

6) Zlatá rybka o.z.

7) Detské kĺby 

7) Nadácia spolu s odvahou

Prof. MUDr. Irena Jakubcová 1952 – 1974

Prof. MUDr. Ján Birčák, CSc. 1975 – 1989

doc. MUDr. Eva Čižmárová, CSc. 1989

doc. MUDr. Marta Benedeková, PhD. 1990 - 2007

doc. MUDr. Oľga Červeňová, Csc. 2007 - 2015

prof. MUDr. Ľudmila Podracká, CSc. 2015 – 2016 (2017 – súčasnosť; ako prednostka Detskej kliniky)

Zrod I. Detskej kliniky sa datuje do roku 1952, keď sa Detská klinika v Bratislave rozdelila na dve samostatné pracoviská I. Detskú kliniku a II. Detskú kliniku. Prvou prednostkou I. Detskej kliniky sa stala MUDr. Irena Jakubcová, zakladateľka detskej kardiológie na Slovensku.

Aktuálnym podnetom pre tento krok bolo rozdelenie výučby pediatrie na LF UK na všeobecný a pediatrický smer. Tak vznikla situácia, že sa na báze pôvodnej, desaťročia fungujúcej a na svoju dobu relatívne dobre vybavenej Detskej kliniky na Lazaretskej ulici v Bratislave, vytvorili dve kliniky. II. Detská klinika zostala v pôvodnej lokalite na Lazaretskej ulici a bola určená pre pediatrický smer štúdia. I. Detská klinika s výučbou pediatrie pre poslucháčov všeobecného smeru bola umiestnená v adaptovaných priestoroch bývalého učňovského domova na Uprkovej ulici v Bratislave.                                                                                                                                    

I. Detská klinika začala svoju činnosť v septembri 1952 a za krátky čas jej  pribudla ešte aj výučba pediatrie pre stomatologický smer. Samostatná katedra kliniky vznikla v roku 1954 a jej vedením bola poverená prof. MUDr. Irena Jakubcová.

Priestorové vybavenie kliniky sa zlepšilo až v roku 1958, keď bol k pôvodnej budove kliniky pripojený novopostavený dvojpodlažný pavilón. Vytvorilo  sa tu Novorodenecké oddelenie. V novom pavilóne vzniklo Všeobecné oddelenie pre väčšie deti a odborné ambulancie,  laboratóriá pre kardiologické a biochemické vyšetrenia. Ďalšie priestorové zlepšenie nastalo, keď sa v rokoch 1966 - 1967 zrekonštruoval jeden z domčekov v areáli kliniky na  Klinicko–laboratórny kabinet pre dospievajúcich.

Po prof. Jakubcovej, prevzal v roku 1971 vedenie katedry a v roku 1975 aj kliniky prof. MUDr.  Ján Birčák, CSc. V roku 1987 sa stala vedúcou katedry a v septembri 1989 na štyri mesiace aj prednostkou kliniky doc. MUDr. Eva Čižmárová, CSc.                                                                                                      

Odborné zameranie novovzniknutej kliniky sa odvíjalo od pracovného zamerania vtedajšej vedúcej kliniky prof. Jakubcovej, takže v popredí liečebných aj vedeckých záujmov bola detská kardiológia. Hlavnou pohnútkou pre profiláciu bol v tej dobe vysoký výskyt reumatických karditíd u detí. Tento aktuálny pediatrický problém začalo riešiť v roku 1959 novozriadené Výskumné reumatologické laboratórium. Postupne sa zavádzali nové vyšetrovacie metodiky – ako prvá v Československu bola zavedená selektívna koronarografia, polygrafia a dilučné krivky a tiež spiroergometria. Tento prudký nástup bol zabrzdený v auguste roku 1968, keď postupne odišlo z kliniky desať skúsených lekárov.

I. Detská klinika bola koncom 70. rokov 20. storočia ustanovená Kardiologickým diagnostickým centrom s celoslovenskou pôsobnosťou. K modernej diagnostike vrodených chýb srdca významne prispelo zavedenie echokardiografie, katerizácie srdca a fetálej echokardiografie.

Ďalším dôležitým medzníkom v histórií kliniky bolo zriadenie Detského diabetologického centra Slovenskej republiky pod vedením prof. Michalkovej, ktoré sa stalo metodickou základňou pre detských diabetológov z celého Slovenska.  Novorodenecké oddelenie kliniky sa  okrem kardiológie venovalo celému spektru patologických stavov novorodenca, vrátane starostlivosti o predčasne narodené deti. Pod vedením prof. Birčáka sa vytvorila pracovná skupina na riešenie problematiky adolescentného veku.

Novšia história sa začala písať presťahovaním kliniky z budov na Uprkovej ulici do novopostavenej DFNsP na Kramároch v roku 1991. Po novembri 1989 ukončila funkciu prednostky kliniky doc. Čižmárová a od januára 1990 do augusta 2007 sa stala prednostkou doc. MUDr. Marta Benedeková, PhD.

I. Detská klinika bola v tom období  najväčšou detskou klinikou na Slovensku a poskytovala vysokošpecializovanú pediatrickú starostlivosť v mnohých odboroch vrátane kriticky chorých novorodencov na novozriadenej JIRS s celoslovenskou pôsobnosťou.

Historickým medzníkom vo vývoji I. Detskej kliniky  bolo vytvorenie samostatného Detského kardiocentra v DFNsP pod vedením primára Mašuru v roku 1992. Jeho jadrom sa stali zamestnanci kliniky. Odchodom veľkej časti pacientov s ochoreniami srdca do Detského kardiocentra sa  otvoril priestor pre rozvoj  ďalších špecializovaných odborov ako diabetológia,   endokrinológia, reumatológia, dedičné metabolické poruchy, nefrológia, hepatológia a imunoalergológia. Významným krokom pre  modernú diagnostiku v pediatrii bolo zriadenie Laboratória molekulovej diagnostiky pri I. Detskej klinike, ktoré založil  prof. MUDr. László Kovács, DrSc., MPH po návrate  zo študijného pobytu v USA.

Po zrušení pediatrického smeru na LF UK v roku 1990 sa na výučbe pediatrie študentov všeobecného smeru v štvrtom, piatom a šiestom ročníku podieľali  rovnakým dielom obe detské kliniky. Výučba pediatrie pre stomatologický smer zostala na  I. Detskej klinike.

Od septembra 2007 viedla kliniku doc. MUDr. Oľga Červeňová, CSc. Odčlenením Oddelenia patologických novorodencov z I. Detskej kliniky sa 1. decembra 2014  vytvorila Neonatologická klinika intenzívnej medicíny LF UK a DFNsP.

V júni 2015 sa prednostkou I. Detskej kliniky stala prof. MUDr. Ľudmila Podracká, CSc. Svoju funkciu vykonávala do decembra 2016, keď sa v januári 2017, zlúčením I. a II. Detskej kliniky, vytvorilo spoločné pracovisko Detskej kliniky LF UK a DFNsP.

Cieľom vytvorenia spoločného pracoviska bola koncentrácia odborného potenciálu špecialistov a poskytovanie špičkovej zdravotnej starostlivosti pre detských pacientov z celého Slovenska. Prednostkou kliniky sa stala prof. Podracká.

Marta Benedeková, Vladimír Bzdúch

Počas celého obdobia svojej existencie plnila II. Detská klinika úlohu regionálneho centra klinickej pediatrie a tiež špecializovaného pracoviska zabezpečujúceho diagnostiku a liečbu detí a adolescentov z celej Slovenskej republiky.

V januári 2017,  65 rokov po rozdelení I. a II. Detskej kliniky, došlo k opätovnému spojeniu a vzniku spoločnej Detskej kliniky LF UK a DFNsP.

História a súčasnosť II. Detskej kliniky

Prednostkou II. Detskej kliniky bola v roku 1952 menovaná prof. MUDr. Jaroslava Michaličková, DrSc. Kli­niku viedla až do odchodu do dôchod­ku v roku 1984. Bola silnou osobnosťou domácej pediatrie, jej zásluhy svojho času uznávali aj jej neskorší kritici.

Na klinike sa postupne sformoval kolektív kvalifikovaných vysokoškolských peda­gógov, ktorí sa zodpovedne podieľali na výchove budúcich pediatrov. Mnohí z nich sa časom stali významnými odborníkmi a ve­dúcimi pracovníkmi v pediatrii  (prof. Alica Kapellerová,  prof. Ján Čáp, doc. Veronika Lehotská, doc. Želmíra Mišíková, MUDr. Mikuláš Zvolenský, MUDr. Jozef Lukáč, a neskôr aj prof. Ladislav Šoltés, doc. Ľudmila Košťalová, prof. László Kovács a ďalší).

Štruktúra kliniky prešla v tomto období mnohými organizačnými zmenami. Vyrástli z nej nové samostatné špecializované útvary, vrátane Rehabilitačného oddelenia a Infekčného oddelenia vedeného doc. Artúrom Novákom (v roku 1979 bolo  pričlenené k Infekčnej klinike LF UK). Nakoniec, v roku 1990 bola z odbornej skupiny kliniky pre liečbu leukémie vedenej prof. Jánom Čápom vytvorená Klinika detskej onkológie LF UK a DFNsP. K významným klinickým pracovníkom tohto obdobia patrili MUDr. Vilma Némethová, zakladateľka detskej endokrinológie na Slovensku a  doc. Margita Schwalbová.

Za 38 rokov existencie pediatrického smeru na LF UK absolvovalo štúdium tak­mer 2500 študentov. Jeho zánik v roku 1990 spôsobilo viacero okolností. Po zrušení pediatrického smeru štúdia na LF UK sa od akademického roku 1990/1991 významne rozšíril rozsah výučby pediatrie na všeobecnom smere štúdia.

V roku 1990 sa klinika presťahovala do moderných priestorov novej budovy DFNsP na Kramároch, kde sa stala súčasťou komplexu 13 klinických pracovísk LF UK.

Vedenie II. Detskej kliniky prevzala prof. MUDr. Alica Kapellerová, DrSc. v roku 1991 v zložitom politickom a spoločenskom období. Vytvorila priaznivé podmienky na osobný rozvoj každého pracovníka. Jej hlavným odborným a vedeckým zameraním bola detská pulmonológia, v tejto oblasti publikovala viacero monografií a učebníc.

Vďaka iniciatíve a organizačnej aktivite MUDr. Jozefa Lukáča vznikla na klinike v roku 1995 jediná transplantačná jednotka kostnej drene na Slovensku. Transplantačná jednotka sa od roku 2011 stala súčasťou Kliniky detskej onkológie a hematológie LF UK a DFNsP.

V roku 2000 bol za prednostu kliniky menovaný prof. MUDr. László Kovács, DrSc., MPH, ktorý sa po rokoch práce na I. Detskej klinike a na Northwestern university v  Chicagu vrátil na pôvodné pracovisko. Ako prodekan fakulty a tiež garant a gestor výučby pediatrie sa aktívne podieľal na rozvoji, obnove a zdokonaľovaní pre- a postgraduálneho kurikula. So spolupracovníkmi pripravil učebnicu pediatrie resp. Pediatrickej propedeutiky (aj v anglickej verzii) a  bol zostavovateľom postgraduálnych učebníc  Pediatria a Nefrológia. V roku 1990 publikoval s prof. Lichardusom v americkom vydavateľstve monografiu o hospodárení s vodou a monograficky spracoval históriu bratislavskej Detskej nemocnice.

Toto obdobie prebehlo v znamení modernizácie odborného a vedeckého zamerania pracoviska. Predpoklady a podmienky pre úspešnú výskumnú činnosť sa vytvá­rali systematickou výchovou kvalifikovaných lekárov. Okrem tradičných odborov riešených zamestnancami klinky (gastroenterológia, nefrológia, endokrinológia, reumatológia a pneumoalergológia) boli kreované nové odborné skupiny so zameraním na časté problémy zdravotnej starostlivosti s narastajúcim významom v detskom veku, vrátane detskej obezity, hypertenzie a metabolického syndrómu resp. na dedičné metabolické poruchy a ďalšie zriedkavé choroby. Odbornú a výskumnú činnosť kliniky podporilo Pracovisko genetickej diagnostiky, ktoré sa stalo súčasťou kliniky od roku 2000.

Sľubne sa vyvíjala medzinárodná vedecká a odborná spolupráca. Prof. Kovács bol desať rokov členom výboru Európskej a Svetovej spoločnosti detskej nefrológie (ESPN resp. IPNA). S vedeckými aktivitami zamestnancov kliniky súvisela aj bohatá publikačná činnosť. Významnou súčasťou pediatrického postgraduálneho vzdelávania sa stali Pediatrické dni Pediatria pre prax organizované každoročne pod záštitou Slovenskej pediatrickej spoločnosti a tiež časopis Pediatria pre prax, ktorý publikuje odborné odporúčania.

László Kovács

Na tejto stránke nájdete prístup k plným textom našich publikácií:

Salivary markers of kidney function — Potentials and limitations

pdf

Výsledky transplantácií pečene u slovenských detí

pdf

KANK deficiency leads to podocyte dysfunction and nephrotic syndrome

pdf

MDR1 Polymorphisms and Idiopathic Nephrotic Syndrome in Slovak Children: Preliminary Results

pdf

Pseudo-Bartterov syndróm ako prvý prejav cystickej fibrózy

pdf

Anemia in children following renal transplantation—results from the ESPN/ERA-EDTA Registry

pdf

Efektívnosť liečby rekombinantným rastovým hormónom u detí s chronickou obličkovou chorobou

pdf

Je prognóza solitárnej obličky u detí priaznivá?

pdf

• Náš tím
• Simulácie
• Klinické zručnosti
• Voliteľný predmet